02/16/2022 類費城型白血病 Ph-like ALL

自從我女兒被診斷出患有急性淋巴細胞白血病（ALL）之後，我便開始很注意這方面的醫學報導跟相關的資料。雖然有很多的醫學知識都超出了我的理解能力，但我還是儘可能地利用醫學翻譯字典或蒐尋台灣各醫院的網站來增加我對文章內容的了解。

二月中旬的一個星期二（02/15），下午五點多周小彤做完了她的例行療程、在醫院的休息室裏吃晚餐的時候，她的主治醫生特地過來找我們跟我們說兩件事，第一是她上個星期五（02/11）做的脊椎穿剌結果還是陽性的，所以還是要繼續做；第二件事就是她們檢查出來周小彤的白血細胞含有基因表上出現的與費城染色體陽性 ALL（Philadelphia chromosome–like acute lymphoblastic leukemia）相似的 B-ALL（B-lineage ALL）亞群，這些涉及到一系列細胞因子受體基因及激酶信號通路異常活化的相關基因改變，並常伴隨出現淋巴系發育相關轉錄因子的異常。簡單來說，周小彤所患的白血病、正確地說是所謂的「類費城型急性淋巴細胞白血病」。

費城染色體樣急性淋巴細胞白血病 (Ph-like ALL) 是一種新發現的高危險性 (High Risk) B 系 ALL 亞型，約占美國國家癌症研究所所定義的 HR B-ALL 兒童的 15%。據報導，它比較常見於青少年和成人，在 21 至 39 歲的 ALL 年輕人中多達 27%。雖然說它表現出不良的臨床特徵、預後不良，並具有多種基因的改變，但因為它會剌激細胞因子受體基因和激酶信號的通路，使其反而適用於酪氨酸激酶抑製劑 (TKI) 的治療。最近的研究有助於確定類費城型 ALL 的基因組圖譜，以及它在年齡範圍內的變化、相關的臨床特徵和結果以及遺傳風險因素。臨床前研究和軼事報告表明，相關信號通路的靶向抑製劑在特定的類費城型 ALL 亞群中具有活性，並且已經針對這一高風險 ALL 亞群啟動了精準醫學試驗。

也就是因為這個原因，主治大夫希望她可以儘快開始服用另一種標靶的化學治療藥物。原本是希望當天晚上就可以開始服用，但因為時間已經超過五點、又需要事先得到保險的批準，所以只能等到明天。她問我明天可不可以來醫院拿藥，我說會有困難、因為我們明天要上班；再說，如果只是要拿藥，開車一個小時（沒有塞車的話），一趟路實在有點遠。能不能請藥房送到我家？她說應該可以請藥房安排，但最快也許要到後天了，這樣的話時間上就有點慢。我說沒關係，請她先跟藥房說一下、讓他們先安排，時間上或許可以配合的上，真的不行我也只能來一趟。她說好，明天如果不是她的話、就是藥劑師會直接打電話跟我安排。我當然是沒問題。

果然，第二天早上才剛過八點，醫院的藥房就打電話給我，問我昨天周小彤的大夫是不是跟我說過希望小孩今天可以開始服用她開的標靶藥？我說對，但希望她們可以安排專人幫我送到家裏、因為我現在在上班。藥劑師說，我先打電話來確認一下，給她一點時間讓她看看能不能安排。我說沒問題，隨時跟我連絡。

整天下來我們之間連絡了差不多七、八通電話，有人終於在下午六點多的時候把藥送到我家來。收到之後，醫生還特地打電話來確認、並交待我們今天晚上一定要開始吃、而且不能搗碎（周小彤對吞藥丸有困難）要整顆吞，而且每天的時間一定要固定、也不能忘記。總之，周小彤的主治醫生真的很認真、也很盡責，而這位藥劑師也很幫忙地居間連絡、終於完成了任務、讓我們順利收到了這麼要緊的藥。

03/01/22

後記：

這篇文章我是查了一些相關的報導跟內容、有了初步的了解之後才紀錄下來的，但其實內容說明的仍然不清楚。說真的，當我們第一次聽到醫生說的這件事情的時候，我們原本還不太擔心，只是想說醫生說什麼就做什麼，等我進一步了解之後，才理解為什麼醫生要我們馬上讓她服用這個標靶藥的原因。俗語說，「醫者父母心」，我想這句話用在 Dr. Rabin 的身上再適用不過了，除了非常專業之外，她的說話語調與方式也是能夠讓我放心把小孩交給她治療的原因。當然，我們目前接觸過的德州兒童醫院裏各單位的工作人員也都非常地有耐心與專業，我們很幸運地能夠遇見他/她們。

後後記：

上個星期Dr. Rabin打電話給我，希望我們全家（包括周小佑）能夠一起去做一次骨髓鑑定，因為她想到如果目前的治療方法沒有達到預期的目標或結果的話，最後的防線就是做骨髓移植。當然，她並不預期會出現這樣的情況，但她事先考慮週到只是為了預防將來若有需要的話，我們可以避免掉那漫長的等待和配對期。

我聽她這樣說當然毫不猶豫就答應、並且告訴她，如果能夠配對成功，我絕對希望是用不到這些骨髓、但如果真的要用的話、至少我們已經做好了準備。再說，我們用不到的話，也許到時候可以幫到別人，因為我們現在的確可以體會到有相同處境的父母，假如他們有需要的話，我們也不介意幫助別人。她聽我這樣說，除了謝謝我願意去做鑑定之外、也感謝我能夠有這樣的心意願意去幫別人，畢竟並不是每個人都可以想得到別人的需求的。我說，沒問題，只要我們能做的到的，出一點力並不算什麼。